Guarire dal Tumore di Wilms, al Policlinico il Centro specialistico

Un tumore raro che colpisce i bambini. Con la Nephron-Sparing Surgery è possibile salvaguardare il tessuto sano e preservare la funzionalità renale, evitando la dialisi

di Roberta Manfredini

Il tumore di Wilms o nefroblastoma di Wilms è una patologia rara, di natura genetica, che colpisce in età infantile, prevalentemente i bambini fra i 2 e i 5 anni.

Nel mondo si registrano circa 2.000 casi e, anche se la diagnosi non è facilissima perché non ci sono sintomi specifici, se si interviene tempestivamente, con la chirurgia si ottiene una guarigione tra l’80 e il 90% dei casi.

La Nephron-Sparing Surgery (NSS) è una tecnica chirurgica per la nefrectomia parziale, utilizzata dagli specialisti del Policlinico Umberto I di Roma che mira a conservare più tessuto renale sano possibile, anche nei casi molto gravi e complicati o quando il tumore colpisce un solo rene, per salvaguardare la funzionalità renale e aumentare l’aspettativa di vita, visto che si tratta quasi sempre di bambini molto piccoli.

Oltre ad un approccio multidisciplinare indispensabile per questo tipo di patologia, a seconda del protocollo adottato, europeo o americano, la terapia chirurgica può essere preceduta dalla chemio per ridurre le dimensioni della massa tumorale (nel primo caso), oppure la chemio segue all’intervento (protocollo americano).

Il caso del piccolo Ascanio, curato all’Umberto I di Roma

In merito alle malattie rare, il Policlinico Umberto I di Roma è uno dei Centri di Riferimento per la diagnosi e la terapia delle patologie oncologiche rare, come il tumore di Wilms.

Uno dei casi che hanno ottenuto un buon risultato con questa tecnica, avviata già nel 1992 dal prof. Francesco Cozzi della Sapienza di Roma, è quello testimoniato dalla mamma e dal papà di Ascanio, un bambino che oggi ha dieci anni e sta bene.

Nel febbraio del 2011, al piccolo Ascanio che all’epoca non aveva ancora compiuto due anni, venne diagnosticato un nefroblastoma di Wilms bilaterale e multicentrico, cioè 16 masse tumorali di varie dimensioni erano presenti in entrambi i reni.

Sin dal momento della diagnosi, il piccolo è stato preso in carico dall’équipe di chirurgia pediatrica del Policlinico Umberto I di Roma, guidata dal Prof. Denis Cozzi.

“La tempestività del personale dell’Umberto I è stata determinante: ancora pochi mesi e il tumore si sarebbe ‘mangiato’ completamente i reni. Loro invece, oltre a guarire Ascanio, gli hanno preservato gli organi. Sono stati necessari due interventi, effettuati da Denis Cozzi, direttore dell’unità operativa complessa di chirurgia pediatrica della struttura romana; ma oggi a nostro figlio resta metà del rene destro e il 20 per cento di quello sinistro, entrambi ben funzionanti: questo basta per non dover fare dialisi e avere una vita uguale a quella dei suoi coetanei. Inoltre, essendo un Policlinico universitario, dove si fanno sia cura che ricerca, per quanto riguarda i farmaci chemioterapici abbiamo potuto seguire un protocollo sperimentale di collaborazione italo-tedesca-americana” ha dichiarato, al Corriere della Sera a gennaio 2019, il sig. Valerio, papà del piccolo Ascanio.

La Nephron-Sparing Surgery, Protocollo sperimentale per preservare la funzionalità renale ed evitare la dialisi

Gli specialisti del Policlinico sono stati dei pionieri della tecnica chirurgica definita ‘nephron-sparing surgery’ per l’asportazione del tumore renale ma, sebbene sia “ben riconosciuta nell’adulto, in età pediatrica è applicata solo in specifici limitati casi di tumori di Wilms bilaterali. Questi casi rappresentano il 5-10% di tutti i tumori di Wilms e quindi, come nel caso del piccolo Ascanio che aveva dei tumori renali multipli, grazie a questa tecnica di nephron-sparing Surgery, siamo riusciti ad asportare con vari interventi le masse multiple al livello di entrambi i reni, preservando però gran parte di parenchima renale sano, evitando così la progressione verso l’insufficienza renale” ha specificato la Dott.ssa Silvia Ceccanti, chirurgo pediatra dell’Umberto I.

Tumore di Wilms unilaterale, cosa cambia?

Nonostante i Protocolli terapeutici nazionali e internazionali indichino l’utilità della nephron-sparing Surgery, la tecnica non trova lo stesso consenso per i bambini che invece presentano il tumore di Wilms soltanto ad un rene; condizione che, come ha confermato il Prof. Denis Cozzi, Responsabile dell’Unità di Chirurgia Pediatrica del Policlinico, è più frequente.

“In questi bimbi, fino ad oggi, si ritiene che la nefrectomia sia un intervento in grado lo stesso di garantire, oltre un ottimo risultato oncologico, anche un’ottima funzionalità renale.

Qui al Policlinico, sono ormai più di 20 anni, grazie al nostro Maestro, che per primi abbiamo messo a punto un Protocollo sperimentale per cercare di preservare parte di parenchima renale sano anche nei bimbi affetti da tumore renale di Wilms unilaterale. Questo proprio nella speranza di poter dimostrare, a lungo termine, che i risultati siano egualmente sovrapponibili: da un punto di vista oncologico ma anche con un vantaggio dal punto di vista funzionale.

Oggi, a distanza di circa 20 anni, abbiamo potuto dimostrare in modo incontrovertibile, anche se la nostra è una piccola casistica trattandosi comunque di una patologia rara, che i bambini che hanno potuto beneficiare della nephron-sparing surgery, anche nei casi di tumore unilaterale, oltre ad andare benissimo come i bambini nefrectomizzati, hanno anche mantenuto una funzionalità renale sicuramente superiore a chi ha fatto invece una nefrectomia”.

La ricerca ha ancora molto da fare nel campo oncologico!

Il messaggio del Prof. Denis Cozzi è quello che “anche questi bimbi con il tumore unilaterale debbano essere studiati nell’intento di stabilire se ci possano essere quelle condizioni per poter salvare il rene e quindi salvare il bimbo dalla malattia e dal rischio di insufficienza renale” come nel caso del piccolo Ascanio.